J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局系统性

IgG4具体疾病（IgG4-RD）是一种全身持续性薄膜炎持续性疾病，特征是IgG4阳持续性浆细胞大量发炎持续性浸润，可所致多个管理系统和循环系统，其中会IgG4具体持续性硬化持续性胆管炎（IgG4-SC）是胆道展现。IgG4-SC最罕见的临床展现是梗阻持续性黄疸，大部分病患者还可能出现消化不良、体重减轻和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC病患者的长期结节病尚能不清楚，因此，本项数据分析目的对其同步进行数据分析。

数据分析职员将加拿大卡莱尔门诊1999–2018年间所有的IgG4-SC病患者的结局与年龄和持续性倾向匹配（1：1比同上）的原发持续性硬化持续性胆管炎（PSC）病患者同步进行尤其。

本项数据分析共有考虑到了89同上IgG4-SC病患者。诊断时的中会位年龄为67岁，男持续性为81％，中会位随访一段时间为5.7年。78名病患者给与泼尼松病患以缓解症状，53名病患者给与有数一种其他致病抑制剂病患以缓解症状。在IgG4-SC小组中会，有10同上丧命（从诊断到丧命的平均值一段时间为6.5年）：2同上由于白血病，3同上由于胆管癌（CCA），5同上由于非肝胆因素而丧命。PSC小组的11同上病患者给与了肝移植，而IgG4-SC小组的则不能。与IgG4-SC小组相比较，PSC中会肝胆不良流血事件（白血病或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的流血事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC小组相比较，IgG4-SC的总结节病经常更好（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

数据分析的最后数据分析职员论述道：IgG4-SC病患者中会88％给与了致病抑制药物病患，与年龄和持续性倾向相比较的PSC小组相比较，白血病和CCA的风险祚着降低。

原始出处:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.